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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******
“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。
在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。
7款罕见病药物进医保
早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”
2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。
“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。
1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。
让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。
“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。
从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。
新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”
高值罕见病药进医保，患者用药比例上升
据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。
从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。
据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。
部分罕见病药物入院难问题依然存在
SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。
2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。
与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。
对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。
“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。
如何保证国谈罕见病药顺利入院？
“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。
在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。
为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。
不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。
“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。
新京报记者 王卡拉
2022最时髦知识点来了！测测你是不是个文化人儿******
中新网北京12月30日电(刘越)从二十四节气登上冬奥开幕式，到《兰亭集序》在太空出圈；从“天降大任于是人”还是“斯人”之争，到“林黛玉发疯文学”飙红……走过2022年的你，有没有觉得自己更有文化了？
咱是不是文化人儿，来鉴定一下吧！
87版《红楼梦》视频截图1、你的暧昧对象给你送了一束花，你高兴之余，发现他给前女友也送了一束，如果你是“林黛玉”，你会这样对他说：____。
A、菀菀类卿，暂排苦思，亦除却巫山非云也，如此倒也不负了你脚踏两条船的名声，这些年的情爱与时光，终究是错付了！
B、这花是单给我一个人儿的，还是别的姑娘都有？瞧瞧，我不过就是多说几句，哥哥就这般模样，算了，是我斤斤计较了。
C、我向来是不惮以最坏的恶意，来推测海王的，然而我还不料，也不信竟会凶残到这地步！
D、我爱你爱得好痛苦好痛苦，我也知道你爱她爱得好痛苦好痛苦，你们曾经一起看雪看星星看月亮，从诗词歌赋谈到人生哲学……我不听我不听我不听……
答案：B
同学们，很明显这是一道送分题！A是隔壁黑化的钮祜禄·甄嬛，C是乱入的鲁迅先生，D是对着尔康嘤嘤嘤的夏紫薇。
2022年，“林黛玉发疯文学”走红网络，林妹妹阴阳怪气又不失俏皮的怼人方式激发了网友们的创作与模仿欲。如：“你大抵是倦了，竟回我这般敷衍”“你瞧，又开始画饼了，我要是信了，怕是要哭断肠去了”……“林黛玉发疯文学”的精髓在于一针见血，善用虚拟语气结合反问句，加上“早知”“怕是”“讨人嫌”“无趣”等词，用自嘲的方式堵得人无话可说。
舞蹈诗剧《只此青绿》剧照。中国东方演艺集团供图2、“青绿千载，山河无垠”。自打在2022年春晚上亮相后，舞蹈诗剧《只此青绿》持续出圈的同时，更多人开始关注中国传统色彩美学。请问下列选项中，“雪青色”是哪一项？
制图：刘越答案：D
这是一道典型的陷阱题！我们千万不要望文生义。从字面上看，“雪青”像是青白色，实际它是一种蓝紫色。
中国的色彩美学是一门大学问，非常容易丢分！易错点还有很多，譬如“月白”不是白色而是淡蓝色，“踯躅”这种看起来和颜色不沾边的词可以用来形容杜鹃花的艳红，最让人摸不着头脑的则是“青色”，这个知识点年年考，年年有人错！
“客舍青青柳色新”的青指的是枝叶翠嫩，“天青色等烟雨”的青源于雨过天晴后的自然天色，“青丝”形容黑色，“鸦青”是乌鸦羽毛的颜色……别问，问就是古人有才，古人任性。
汉服展示。 凌烨 摄3、7月，法国某奢侈品牌被指抄袭中国传统服饰，其发布的一条黑色百褶长裙与中国马面裙的形制高度相似。你知道“马面裙”为什么叫“马面”吗？
A、裙子外观狭长，长得像马脸一样
B、女子穿上这种裙子便于骑马
C、因形似城墙“马面”结构而定名
D、该裙由明朝马皇后设计，故称之为“马面”
答案：可能是C
马面裙因“马面褶”而得名。《明宫史》有云，“曳撒，其制后襟不断，而两傍有摆，前襟两截，而下有马面褶，往两旁起”。
而关于“马面”的称呼来源，目前国内认可度较高的说法是：古代城墙旁有一个突出的塔楼式建筑，该结构被称为“台城”，又名“马面”。马面裙的形制与其相似，故称之为“马面”裙。
然而截至目前，并无权威、直接、确切的史料记载来佐证以上的解释。因此，这道题只能说答案可能是C！惊不惊喜，意不意外，是不是很想揍小新？
2月4日晚，第二十四届冬季奥林匹克运动会开幕式在北京国家体育场举行。 中新社记者 崔楠 摄4、2月4日，北京2022年冬奥会盛大开幕。在开幕式上，美轮美奂的二十四节气倒计时惊艳世界，中国式浪漫为世界呈现了一场别出心裁的冰雪盛宴。请问在这个梦幻之夜上，没有出现的文化元素是：
A.立春
B.清明
C.三伏
D.冬至
答案：C
春雨惊春清谷天，夏满芒夏暑相连。秋处露秋寒霜降，冬雪雪冬小大寒。二十四节气是上古先民顺应农时，通过观察天体运行所形成的知识体系。
敲黑板！同学们，重点来了：立春、清明和冬至都是二十四节气之一，但三伏不是，三伏即初伏、中伏和末伏的统称，是一年中最热的时节。如今，二十四节气已正式列入联合国教科文组织人类非物质文化遗产名录。看到没有，必考题！回去好好记一记。
北京2022年冬奥会，等分期间的谷爱凌。 中新社记者 翟羽佳 摄5、作为享誉国际的体育盛事，北京冬奥还有神秘力量加持——中国美食。全世界运动员疯狂带货，各种美味频频出圈。比如，谷爱凌一边等分数一边吃【jiu cai he zi】的动作让这一传统小吃登上热搜。那么，谷爱凌吃的究竟是什么？
A、韭菜和子
B、韭菜盒子
C、韭菜核子
D、韭菜合子
答案：D
根据《现代汉语词典》释义，“盒子”是“盛东西的器物”，“合子”则是“类似馅儿饼的一种食品”，核子可能和物理关系更大一些，而“和子”好像更像个外国人名。如此看来，“韭菜合子”写法更为规范。
图源第五版《现代汉语词典》无独有偶，其实不少美食的名称都颇有争议。以下这些美食，你都是怎么念的？
宫保鸡丁／宫爆鸡丁
菠萝咕老肉／菠萝咕咾肉
煎饼馃子／煎饼果子
烧卖／烧麦
蒜苔／蒜薹
呼和浩特市五塔寺东街小学内，学生们在语文课上读课文。 中新社记者 刘文华 摄6、要说2022年最有名的一场笔墨官司，还得是“斯人与是人”之争，网友们为此吵得不可开交。细究起来，容易让人记忆混淆的文章和词句还真不少，你知道以下哪个选项完全正确吗？
A、愿得一人心，白头不相离。
B、双兔傍地走，安能辨我是雌雄。
C、两情若是长久时，又岂在朝朝暮暮。
D、江山代有才人出，各领风骚数百年。
答案：D
A选项应是“愿得一心人，白头不相离”，B是“双兔傍地走，安能辨我是雄雌”，C是“两情若是久长时，又岂在朝朝暮暮”。
到底是“故天将降大任于‘斯’人也”，还是“故天将降大任于‘是’人也”？对此，人民教育出版社中学语文编辑部的工作人员曾做出说明称，该出版社从1961年收录孟子的《生于忧患，死于安乐》课文以来，历套教材文章一直是“故天将降大任于是人也”。
不难发现，有时候遵从直觉，读得特别顺畅的词句并不一定是正确答案。要克服“曼德拉效应”的记忆谬误，就得学而时习之。否则有朝一日，我们可能会惨遭初中高中小朋友们的无情嘲笑：你们大人怎么连这个都不会？
香港故宫文化博物馆的展厅展出《行书摹兰亭序帖》。 中新社记者 李志华 摄7、2022年，《兰亭集序》又出圈了。一位意大利宇航员在社交媒体上分别用汉语、意大利语、英语引用了《兰亭集序》的名句。那么，在连外国人上太空都要发的《兰亭集序》中，这些字读音无误的一项是：
A、诞(dàn) 癸(kuí) 殊(shú) 峻(jùn)
B、殇(shāng) 稽(jī) 骸(hái) 晤(wù)
C、悼(dǎo) 禊(xì) 骋(chěng) 契(qì)
D、嗟(jiē) 觞(shāng) 湍(tuān) 曲(qǔ)水
答案：B
A、“癸”应读作“guǐ”，“殊”应读作“shū”；C、“悼”应读作“dào”；D、“曲水”中的“曲”应读作“qū”；
10月12日，正在国际空间站上执行驻留任务的意大利宇航员萨曼莎·克里斯托弗雷蒂在个人社交账号上发布三张太空摄影照片，并配文：“仰观宇宙之大，俯察品类之盛，所以游目骋怀，足以极视听之娱，信可乐也。”
跨越千年，《兰亭集序》的影响力丝毫未减，再度成为时下文化热点。这道题如果填错，那就是基础没打好啊同学们！
安徽省宁国市青龙乡西林村，万余亩黄花山生态茶园茶叶嫩芽勃发。(无人机照片) 中新社发 李晓红 摄 图片来源：CNSphoto8、北京时间2022年11月29日深夜，中国申报的“中国传统制茶技艺及其相关习俗”通过评审，正式列入联合国教科文组织人类非物质文化遗产代表作名录。在这句和茶有关的古文中，正确的说法是：“神农尝百草，日遇七十二毒，____。”
A、弃其杖，化为邓林
B、得荼而解之
C、身死而国灭
D、不以物喜，不以己悲
答案：B
上文出自《神农本草经》，它是最早记载了“茶”相关传说的历史文献，也是中国第一部药物专著。A描述的是夸父逐日，C出自《伶官传序》，D则是《岳阳楼记》中的名句。发源于神农时代，跨越了浩瀚光年，与中国人息息相关的“茶文化”，在2022年以更自信昂扬的姿态，被国际社会所欣赏。
怎么样，是不是觉得手里的七分糖去冰芋泥啵啵珍珠奶茶都显得高端大气上档次，有历史底蕴了起来？
相信不少网友会一边做题一边拍脑袋：明明很多是学生时代背到滚瓜烂熟的东西，现在怎么一丁点都想不起来了？
当习惯了海量资讯信息和碎片化娱乐方式后，“学而时习之”的能力更为珍贵。愿你我都能收获曾经拥有过的答案，永远不要停止学习的脚步，永远坚持做个“文化人”。(完)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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